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La sclérodermie, également connue sous le nom de sclérodermie systémique progressive (SSP), une maladie auto-immune touchant les tissus conjonctifs, sera couverte par le médecin. Examen (PANCE). La peau est principalement impliquée, bien que divers organes, y compris les poumons et les reins, puissent également être affectés. La peau devient réellement serrée en raison de l'accumulation de collagène.
La sclérodermie peut provoquer une hypertension pulmonaire et des échocardiographies cardiaques sérielles sont souvent prescrites pour surveiller les pressions artérielles pulmonaires. La fonction rénale et la pression artérielle doivent également être surveillées.
Les anticorps associés à la sclérodermie comprennent les anticorps anti-Scl-70. Le traitement peut impliquer des stéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs comme le mycophénolate (CellCept) et le méthotrexate (Rheumatrex).
Le syndrome de CREST, qui n'a rien à voir avec le dentifrice, est étroitement lié à la sclérodermie. CREST sy n drome comporte cinq composantes: calcinose, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie (resserrement des doigts et des orteils plutôt que du corps entier) et télangiectasies - c'est CREST. Le traitement est multidisciplinaire et peut impliquer une pharmacothérapie et une intervention chirurgicale. Vous voyez le phénomène de Raynaud dans de nombreuses maladies des tissus conjonctifs et des maladies auto-immunes.
Lequel des anticorps suivants est associé à la sclérodermie?
(A) anticorps anti-Scl-70
(B) anticorps anti-SSA
(C) anticorps anti-ribonucléoprotéine P (anti-RNP)
(D) ADN anti-double brin anticorps
(E) anticorps anticentromère
La réponse est Choix (A). Les anticorps anti-Scl-70 sont positifs pour la sclérodermie. Anti-RNP, Choice (C), est un diagnostic pour la maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD), qui en termes rhumatologiques signifie "un peu de tout. "La MCTD englobe de nombreuses maladies du tissu conjonctif, et vous le confirmez avec des tests d'anticorps. Le choix (E) est positif pour le syndrome de CREST, et le choix (B) est positif pour le syndrome de Sjögren.
Avec les anticorps et la rhumatologie, les questions peuvent devenir funky, toutes sortes d'anticorps étant proposés comme réponses. Pour le PANCE, vous devez être familier avec les diverses conditions rhumatologiques et leurs anticorps respectifs.
Vous voyez un patient chez qui on a diagnostiqué une sclérodermie et vous remarquez que sa tension artérielle est de 146/80 mmHg. Quelle serait votre prochaine étape?
(A) Démarrer l'hydrochlorothiazide (Microzide).
(B) Commencez le lisinopril (Zestril).
(C) Commencez l'amlodipine (Norvasc).
(D) Commencer le métoprolol (Lopressor).
(E) Commencez la térazosine (Hytrin).
La réponse est le choix (B), à commencer par le lisinopril (Zestril), qui est un inhibiteur de l'ECA. Ce patient connaît une crise rénale sclérodermique. Des changements inflammatoires significatifs se produisent dans les petites artères du rein, médiées en partie par le système rénine-angiotensine-aldostérone. C'est pourquoi l'utilisation d'un inhibiteur de l'ECA est si importante ici: elle peut aider à sauver la fonction rénale.
Toute personne atteinte de sclérodermie doit avoir sa tension artérielle sur le côté inférieur (SBP dans les années 120 ou 130). Même si la fonction rénale s'aggrave, vous augmentez l'inhibiteur de l'ECA. C'est la seule exception à la règle que vous devez arrêter les inhibiteurs de l'ECA dans le cadre de l'insuffisance rénale.
Les autres médicaments ne sont pas de mauvais médicaments contre la pression artérielle, mais dans le cadre de la sclérodermie, votre premier choix sera toujours un inhibiteur de l'ECA. La sclérodermie est un grand sujet de test de rentabilité et un élément important de la connaissance clinique; vous devez surtout être conscient de la crise rénale sclérodermique.
Si le patient avait le syndrome de Raynaud au lieu de la sclérodermie, la réponse à l'exemple de question aurait été un bloqueur des canaux calciques, tel que la nifédipine. La nifédipine fonctionne bien dans le phénomène de Raynaud parce que c'est un vasodilatateur et peut améliorer le flux sanguin vers les extrémités. En plus de la nifédipine, l'utilisation d'une pommade topique à base de nitroglycérine ou d'une pâte sur les doigts affectés est également prescrite pour traiter le phénomène de Raynaud. Nitro est un puissant vasodilatateur.
