Vidéo: Les syndromes myéloprolifératifs Pr Kiladjian 2025
Il existe différents types de troubles myéloprolifératifs, mais pour l'examen d'assistant médical (PANCE), l'accent est mis sur la polycythémie vera Polycythemia vera est un trouble myéloprolifératif (MPD). Les syndromes myéloprolifératifs sont des maladies de la moelle osseuse qui entraînent une augmentation du renouvellement cellulaire …
La polycythémie est l'exact opposé de l'anémie - trop de globules rouges sont produits. Vous voyez souvent la polycythémie chez les hommes et les femmes de plus de 60 ans. Voici quelques points clés concernant polycythemia vera (PV):
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La présentation clinique comprend les problèmes de vision et les maux de tête. Après une douche chaude, une personne atteinte de polyglobulie peut ressentir des démangeaisons intenses (encore une raison de prendre une douche froide!).
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L'examen physique peut montrer une pression artérielle élevée et une splénomégalie.
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La CBC vous indique un diagnostic possible avec une hémoglobine et un hématocrite élevés. Vous faites le diagnostic en déterminant la masse de globules rouges. Certains patients peuvent également présenter une numération plaquettaire élevée (thrombocytose).
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Les traitements incluent une phlébotomie pour garder l'hématocrite plus bas, ainsi que de l'hydroxyurée ou de l'anagrélide au besoin. Il est également recommandé que le patient prenne un agent antiplaquettaire tel que l'aspirine pour minimiser le risque d'accident vasculaire cérébral, d'événements coronaires et d'autres événements de coagulation.
Le deuxième type de polyglobulie est appelé polyglobulie secondaire, , ce qui signifie que quelque chose dans le corps, généralement un manque d'oxygène ou une hypoxémie, entraîne la production d'érythropoïétine. Des exemples de ceci incluent la BPCO et la maladie cardiaque cyanotique. Rappelez-vous que le carcinome à cellules rénales et la polykystose rénale peuvent également présenter une polyglobulie secondaire en augmentant la production d'érythropoïétine.
Le troisième type de polyglobulie est appelé polyglobulie relative. Il s'agit d'un état où les niveaux d'hémoglobine et d'hématocrite sont élevés en raison de l'extrême déplétion volumique et / ou de la déshydratation. Les niveaux d'hémoglobine et d'hématocrite se normalisent avec l'hydratation IV.
